2012年10月7日 星期日

《杏林脈動》食物過敏 「聞香」送命

許多孩子有挑食的習慣,但紐約市一名叫Joshua的9歲男孩,食物的選擇,卻是攸關生死的關鍵。最近這孩子的父母接受CNN電視節目訪問,大嘆苦水。 Joshua罹患「嗜伊紅性粒細胞食道炎」(eosinophilic esophagitis-EoE),他對幾乎所有的食物都過敏,不但不能吃,連聞到食物的味道都可要他的小命。Joshua不能吃披薩、熱狗、花生醬、果 醬三明治及任何9歲小孩愛吃的零食,他的過敏反應包括嘔吐、腹瀉,甚至過敏性休克。由於食物的味道可能致命,他的家人不得不在陽台煮飯和用餐。

他的 父親說:「最痛苦的事是Joshua不能享用我們吃的食物。」這孩子唯一能吃的是嬰兒食品,其餘營養則靠醫師調配的處方,透過管子直接送進他的胃中。由於 這種特殊體質,他只能在家自學。他的母親說:「Joshua每天早晨7點前,聽到校車的聲音便會自動起床。他有時候會看著窗外的校車哭泣,因為他不可能搭 上車,也無法和其他小朋友一樣上學。這種罕見疾病沒藥可醫,他每活一天都是奇蹟,我沒有一刻不在擔心他。」

罕見食道過敏,非心理病

或 許有人會誤以為Joshua這不吃那不吃,有心理因素。一位有同樣疾病女兒的母親看到這報導後指出:Joshua不能吃任何成年人吃的食品,以蘋果醬為 例,他不能吃成人經常食用的蘋果醬,但是他可以吃嬰兒用的蘋果醬。這是因為他的食道狀況惡劣,顯然對新鮮蘋果中的某一種蛋白質有高度敏感。實際上,他吃煮 過的蘋果醬,不會刺激食道,也能攝取蛋白質,這對許多食物過敏的人來講是常有的現象。換句話說,他們可以吃某些煮熟的食物蛋白,只不過這蛋白並非原始的版 本,而是處理過的。病人之所以吃「嬰兒蘋果醬」,目的是要保持他上消化道的一些功能。因為從沒經口攝取任何營養的人,他們會壓根兒整個喪失這能力,甚至於 牙齒牙齦、咽喉和上食道都將退化。

「嗜伊紅」(eosinophil) 的意思就是「嗜酸」。在顯微鏡底下的血液沫片經酸鹼劑染色之後,有一種白血球在它的細胞質裡顯出許多紅色顆粒。通常在血液裡,這種嗜酸性的粒細胞 (granulocytes)只佔白血球計數中一小部分,但在過敏時對「組織胺」(histamine)反應積極,因此會大量被釋出。有些兒科的小病人在 罕見的情況下,對某些食物產生過敏,這時特殊的粒細胞大量滲透在食道黏膜的上皮細胞裡,發生EoE食道炎。於是有胃灼熱、吞嚥困難,甚至食物嵌塞的症狀。 但這是程度上的問題,有些小病人還是能吃嬰兒食品,尤其是經過巴氏消毒(pasteurization)處理後,很多不利的因素在這個過程中已被除去。現 在EoE的診斷都要靠上消化道管的內視鏡檢查(EGD),和食道黏膜的活檢 (biopsy)。後者可以肯定食道黏膜的上皮細胞裡粒細胞的數量,這種診斷並無心理因素參與其中。

內視鏡和活檢,診斷可靠
「嗜 酸性粒細胞食道炎」(EoE)在最近幾年才被發現,其發病機制鮮為人知,最可能還是與食物過敏有關。這病首見於兒童醫院,但後來也發現有成年患者。EoE 是一種慢性病,胃灼熱的症狀,與胃酸逆流(gastro-esophageal reflux disease-GERD)引起的食道炎並無二致。在過去EoE患者常被誤診為GERD,後者用「質子泵抑製劑」(PPI) 的處方可以治癒〔註:PPI是proton pump inhibitor之簡稱,現在市場免處方已可買到〕。有趣的是,EoE患者的上消化道有一個正常pH 7的酸鹼值,這與GERD的情形截然不同。故兩者的鑑別診斷可用pH檢測值來區分:若食道的pH值正常或不偏低,EoE的可能性比較大。


過 去用吞鋇乳 (Ba swallow) X光造影可能會顯示食道的不規則形狀,但並非所有患者皆具有此物理特性。現在唯一診斷EoE的可靠方法就是用內視鏡和活檢。內視鏡檢查是門診步驟,通常在 局部麻醉或輕度鎮靜控制下,由腸胃專家 (GI specialist)操作。活檢的標本則必須從食道表面上採取多個站點,以確保病情不被忽視。事實上,在正常情況,食道根本沒有或很少有嗜酸性粒細胞。 如果這種粒細胞的數量升高,即表示有食道炎。對於典型的發炎者,可以發現這些粒細胞群集在上皮細胞的表面層,有時也可以看到它們的紅色顆粒從細胞裡脫落。 厲害的食道炎,損傷還會擴大到上皮細胞的基底層。EoE的診斷標準是:食道上皮細胞表層的活檢,在顯微鏡下每高倍視野至少要有15個嗜酸性粒細胞。 GERD患者雖然也可能顯示嗜酸性粒細胞計數稍為升高,但計數遠不如EoE患者的高。

阻止過敏反應 第一要務
治療策略包括飲 食調整以排除食物過敏原,藥物治療,和食道的機械擴張。這三者要看病的嚴重程度。初步的做法就是試圖找出可能引發疾病的飲食,或環境中的過敏原。如果發現 情形不對,飲食可以修改,過敏原也可設法消除。因為EoE患者大多發生在幼童,有些情況下還涉及多種食物過敏,這些病人的飲食需要依靠醫師調配的處方。正 如同上述Joshua的實例,堅持這樣的飲食有時對孩子和家長來說都很為難。在這種情況下,醫生往往在病人的上腹部開個洞,管子直通入胃,這叫做「餵食胃 孔」(feeding gastrostomy)。

EoE的第一線治療就是口服皮質類固醇。PPI抑製劑歷來沒有治療作用,不過最近有一些 證據表明,某些EoE患者使用PPI治療似乎達到臨床上的緩解。另類醫療也常被使用,如抗白細胞介素,或用較新的抗IL-5單克隆抗體 mepolizumab等藥物,試圖阻止過敏性反應。至於嚴重的食道炎,不管是GERD或EoE的末期,若食道已變狹窄,可用探條 (bougies) 通過口腔,作機械性的食道擴張。最近,研究人員已經開始尋找EoE和「自身免疫性」(auto-immune) 疾病之間的聯繫:一些EoE病人同時患有皮膚病變如牛皮癬,和呼吸系統疾病如哮喘或過敏性鼻炎,但目前似乎還沒發現EoE與食道癌有直接關連。 (作者為外科醫師)

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